fabrazyme

Laju infus IV awal sebaiknya tidak lebih dari 0,25 mg / menit (15 mg / hr). Tingkat infus dapat diperlambat jika terjadi reaksi infus. Setelah toleransi pasien untuk infus mapan, tingkat infus dapat ditingkatkan dengan penambahan sebesar 0,05-0,08 mg / menit (kenaikan dari 3 sampai 5 mg / hr) dengan masing-masing infus berikutnya. Untuk pasien dengan berat <30 kg, laju infus maksimum harus tetap di 0,25 mg / menit (15 mg / hr). Untuk pasien dengan berat ≥ 30 kg, durasi administrasi tidak boleh kurang dari 1,5 jam (berdasarkan tolerabilitas individu pasien). Pasien yang telah memiliki tes kulit positif terhadap Fabrazyme atau yang telah diuji positif untuk anti-Fabrazyme IgE dapat berhasil kembali ditantang dengan Fabrazyme. Administrasi re-tantangan awal harus dosis rendah pada tingkat infus yang lebih rendah, misalnya, 1/2 dosis terapi (0,5 mg / kg) pada 1/25 standar awal yang direkomendasikan tingkat (0,01 mg / min). Setelah pasien mentolerir infus, dosis dapat ditingkatkan sampai mencapai dosis yang disetujui dari 1 mg / kg dan laju infus dapat ditingkatkan dengan perlahan titrasi ke atas (dua kali lipat setiap 30 menit sampai tingkat maksimum 0,25 mg / min), sebagai ditoleransi. Hindari gemetar atau mengagitasi produk ini. Jangan menggunakan jarum filter yang selama persiapan infus. Pilih kombinasi 35 mg dan 5 mg botol sehingga jumlah total mg sama dengan atau lebih besar dari jumlah pasien dari kg berat badan. Menyusun kembali setiap vial 5 mg Fabrazyme dengan perlahan-lahan menyuntikkan 1,1 ml steril Air untuk Injeksi, USP bawah dinding dalam setiap botol. Roll dan miring masing-masing vial lembut. Setiap botol akan menghasilkan 5 mg / mL yang jelas, larutan tidak berwarna (jumlah total diekstrak per vial adalah 5 mg, 1 mL). dosis pasien (dalam mg) ÷ 5 mg / mL = Jumlah mL dilarutkan Fabrazyme diperlukan untuk dosis pasien Contoh: Dosis Pasien = 80 mg 80 mg ÷ 5 mg / mL = 16 mL Fabrazyme Perlahan-lahan menarik solusi dilarutkan dari masing-masing botol hingga total volume yang dibutuhkan untuk dosis pasien. Menyuntikkan solusi Fabrazyme dibentuk kembali langsung ke solusi Natrium Klorida. Tidak menyuntikkan di wilayah udara dalam kantong infus. Membuang botol dengan larutan dilarutkan tidak terpakai. Tunggal menggunakan botol yang tersedia di 35 mg dan 5 mg dosis. Dalam uji klinis dan pengalaman keselamatan postmarketing dengan Fabrazyme, sekitar 1% dari pasien mengembangkan reaksi alergi anafilaksis atau berat selama Fabrazyme infus. Jika reaksi alergi anafilaksis atau berat terjadi, segera menghentikan pemberian Fabrazyme dan memulai perawatan darurat diperlukan. Karena potensi reaksi alergi yang parah, tindakan dukungan medis yang tepat harus tersedia ketika Fabrazyme diberikan. Risiko dan manfaat dari re-pemberian Fabrazyme menyusul reaksi alergi anafilaksis atau berat harus dipertimbangkan. sangat hati-hati harus dilakukan, dengan langkah-langkah dukungan medis yang tepat tersedia, jika keputusan dibuat untuk kembali mengelola produk [lihat Peringatan dan Tindakan Pencegahan (5.4) dan Studi Klinis (14)]. Kebanyakan pasien dalam uji klinis yang pra-perawatan dengan acetaminophen. Pada pasien yang mengalami reaksi infus, pretreatment dengan antipiretik dan antihistamin dianjurkan. reaksi infus terjadi pada beberapa pasien setelah menerima pretreatment dengan antipiretik, antihistamin, dan steroid oral. reaksi infus cenderung menurun dalam frekuensi dengan terus menggunakan Fabrazyme. Namun, reaksi infus masih mungkin terjadi meskipun durasi diperpanjang pengobatan Fabrazyme. Jika reaksi infus terjadi, penurunan laju infus, sementara menghentikan infus, dan / atau pengadministrasian antipiretik tambahan, antihistamin, dan / atau steroid dapat memperbaiki gejala. Jika reaksi infus parah terjadi, penghentian segera administrasi Fabrazyme harus dipertimbangkan, dan perawatan medis yang tepat harus dimulai. reaksi parah umumnya dikelola dengan administrasi antihistamin, kortikosteroid, cairan infus, dan / atau oksigen, jika diindikasikan secara klinis. Karena potensi reaksi infus yang parah, tindakan dukungan medis yang tepat harus tersedia ketika Fabrazyme diberikan. Pasien yang mengalami reaksi infus harus diperlakukan dengan hati-hati saat ulang pemberian Fabrazyme. Pasien yang telah memiliki tes kulit positif terhadap Fabrazyme atau yang telah diuji positif untuk Fabrazyme-IgE spesifik antibodi telah kembali ditantang dengan Fabrazyme menggunakan protokol re-tantangan [lihat Studi Klinis (14)]. Re-tantangan pasien ini seharusnya hanya terjadi di bawah pengawasan langsung dari personil yang berkualitas, dengan langkah-langkah dukungan medis yang tepat tersedia. efek samping yang paling serius yang dilaporkan dengan pengobatan Fabrazyme selama uji klinis adalah reaksi anafilaksis dan alergi [lihat Peringatan dan Tindakan Pencegahan (5.1)]. efek samping yang paling umum dilaporkan dengan Fabrazyme adalah reaksi infus, beberapa di antaranya adalah berat [lihat Peringatan dan Tindakan Pencegahan (5.1) dan (5.2)]. efek samping yang serius dan / atau yang sering terjadi (≥ 5% kejadian) terkait terdiri dari satu atau lebih hal berikut: menggigil, demam, merasa panas atau dingin, dyspnea, mual, flushing, sakit kepala, muntah, paresthesia, kelelahan, pruritus, nyeri di ekstremitas, hipertensi, nyeri dada, sesak tenggorokan, sakit perut, pusing, takikardia, hidung tersumbat, diare, edema perifer, mialgia, nyeri punggung, muka pucat, bradikardia, urtikaria, hipotensi, wajah edema, ruam, dan mengantuk. Terjadinya mengantuk dapat dikaitkan dengan pretreatment percobaan ditentukan klinis dengan antihistamin. Kebanyakan reaksi terkait infus yang memerlukan intervensi yang diperbaiki dengan perlambatan dari laju infus, sementara menghentikan infus, dan / atau administrasi antipiretik, antihistamin, atau steroid. Lainnya dilaporkan efek samping yang serius termasuk stroke, sakit, ataksia, bradikardia, aritmia jantung, serangan jantung, penurunan curah jantung, vertigo, hypoacousia, dan sindrom nefrotik. Ini efek samping juga terjadi sebagai manifestasi dari penyakit Fabry; perubahan dalam frekuensi atau keparahan tidak dapat ditentukan dari sejumlah kecil pasien yang diteliti. Data yang dijelaskan di bawah ini mencerminkan paparan dari 80 pasien, usia 16 hingga 61 tahun, untuk 1 mg / kg Fabrazyme setiap dua minggu di dua, uji klinis terkontrol plasebo double-blind terpisah, untuk periode mulai dari 1 sampai 35 bulan (rata-rata 15,5 bulan ). Semua 58 pasien yang terdaftar dalam salah satu dari dua studi terus menjadi studi ekstensi open-label pengobatan Fabrazyme hingga 54 bulan tambahan. Pasien diobati dengan antipiretik dan antihistamin sebelum infus. Tabel 2 menyebutkan efek samping pengobatan-muncul (terlepas dari hubungan) yang terjadi selama periode pengobatan double blind dari dua uji coba terkontrol plasebo (Jenjang 1 dan Jenjang 2) [lihat Studi Klinis (14)]. reaksi merugikan dilaporkan telah diklasifikasikan oleh Kamus Kedokteran untuk Regulatory Kegiatan (MedDRA) terminologi Sistem Organ Class dan Preferred Term. Preferred Term n = 80 (%) n = 60 (%) efek samping yang diamati dalam studi Tahap 1/2 dan masa pengobatan open-label untuk studi ekstensi mengikuti studi terkontrol tidak berbeda di alam atau intensitas. Profil keamanan Fabrazyme pada pasien penyakit Fabry anak, usia 8 sampai 16 tahun, ditemukan konsisten dengan yang terlihat pada orang dewasa [lihat Menggunakan di Populasi Tertentu (8.4) dan Studi Klinis (14)]. Keselamatan Fabrazyme pada pasien lebih muda dari usia 8 tahun belum dievaluasi. IgG antibodi untuk Fabrazyme dimurnikan dari 15 pasien dengan titer antibodi yang tinggi (≥ 12.800) dan dipelajari untuk penghambatan in vitro aktivitas enzim. Di bawah kondisi pengujian ini, sebagian besar dari 15 pasien ini memiliki penghambatan aktivitas enzim vitro berkisar antara 21-74% pada satu atau lebih titik waktu selama penelitian. Penilaian penghambatan penyerapan enzim dalam sel belum dilakukan. Tidak ada pola umum terlihat pada reaktivitas individu pasien dari waktu ke waktu. Signifikansi klinis antibodi yang mengikat dan / atau penghambatan ke Fabrazyme tidak diketahui. Pada pasien diikuti dalam studi ekstensi open-label, pengurangan GL-3 dalam plasma dan GL-3 inklusi di kapiler kulit dangkal dipertahankan setelah pembentukan antibodi. Seperti dengan semua protein terapeutik, ada potensi untuk imunogenisitas. Data mencerminkan persentase pasien yang hasil tes dianggap positif untuk antibodi untuk Fabrazyme menggunakan ELISA dan radioimmunoprecipitation (RIP) assay antibodi. Insiden pembentukan antibodi sangat tergantung pada sensitivitas dan spesifisitas dari uji tersebut. Selain itu, kejadian yang diamati antibodi (termasuk antibodi) positif dalam uji dapat dipengaruhi oleh beberapa faktor termasuk metodologi uji, penanganan sampel, waktu pengumpulan sampel, obat bersamaan, dan penyakit yang mendasari. Untuk alasan ini, perbandingan kejadian antibodi untuk Fabrazyme dengan kejadian antibodi untuk produk lainnya mungkin menyesatkan. Pengujian antibodi IgE dilakukan pada sekitar 60 pasien dalam uji klinis yang mengalami moderat untuk reaksi infus parah atau di antaranya aktivasi sel mast dicurigai. Tujuh dari pasien dinyatakan positif antibodi IgE Fabrazyme-tertentu atau memiliki tes kulit positif untuk Fabrazyme. Pasien yang telah memiliki tes kulit positif terhadap Fabrazyme, atau yang telah diuji positif untuk antibodi IgE Fabrazyme khusus dalam uji klinis dengan Fabrazyme telah kembali ditantang [lihat Studi Klinis (14), Peringatan dan Tindakan Pencegahan (5.4) dan Dosis dan Administrasi (2)]. Dalam pengalaman postmarketing dengan agalsidase beta, parah dan reaksi terkait infus serius telah dilaporkan, beberapa di antaranya mengancam jiwa, termasuk shock anafilaksis [lihat Peringatan dan Tindakan Pencegahan (5.1)]. Reaksi ini termasuk angioedema lokal (termasuk pembengkakan auricular, pembengkakan mata, disfagia, bibir bengkak, edema, faring edema, wajah bengkak, dan lidah bengkak), umum urtikaria, bronkospasme, dan hipotensi. Merugikan reaksi (terlepas dari hubungan) yang mengakibatkan kematian dilaporkan dalam pengaturan postmarketing dengan pengobatan Fabrazyme termasuk penangkapan kardiorespirasi, gagal pernafasan, gagal jantung, sepsis, kecelakaan serebrovaskular, infark miokard, gagal ginjal, dan radang paru-paru. Beberapa reaksi ini dilaporkan pada pasien penyakit Fabry dengan penyakit yang mendasari signifikan. Selain efek samping yang dilaporkan di Efek Samping Studi Klinis (6.1), reaksi yang merugikan berikut telah dilaporkan selama postmarketing penggunaan agalsidase beta: arthralgia, asthenia, eritema, hiperhidrosis, reaksi situs infus, lakrimasi meningkat, vaskulitis leukocytoclastic, limfadenopati , hypoesthesia, hypoesthesia lisan, jantung berdebar, rhinorrhea, saturasi oksigen menurun, dan hipoksia. Tidak ada studi metabolisme in vitro dilakukan. Tidak ada penelitian yang memadai dan terkendali dengan baik penggunaan Fabrazyme pada wanita hamil. Studi reproduksi dilakukan pada tikus pada dosis hingga 30 kali dosis manusia telah mengungkapkan ada bukti gangguan kesuburan atau efek negatif pada perkembangan janin embrio karena Fabrazyme. Karena studi reproduksi hewan tidak selalu prediksi respon manusia, obat ini harus digunakan selama kehamilan hanya jika jelas diperlukan. Wanita yang berpotensi hamil harus didorong untuk mendaftar di registry pasien Fabry. registri akan memantau efek Fabrazyme pada wanita hamil dan anak-anak mereka. Untuk informasi lebih lanjut, fabryregistry.com atau panggilan (800) 745-4447 [lihat Pasien Informasi Konseling (17)]. Ibu menyusui harus didorong untuk mendaftar di registry Fabry [lihat Menggunakan di Populasi Tertentu (8.1) dan Pasien Informasi Konseling (17)]. Sebanyak pasien wanita 12 dewasa dengan penyakit Fabry yang terdaftar di dua, double-blind, studi terpisah acak terkontrol plasebo klinis dengan Fabrazyme, dan dua pasien anak perempuan dengan penyakit Fabry, usia 11 tahun, dievaluasi dalam open-label, terkontrol studi pediatrik [lihat Menggunakan di Populasi Tertentu (8.4) dan studi klinis (14)]. Meskipun data keamanan dan kemanjuran tersedia pada pasien wanita di studi-studi klinis terbatas, tidak ada indikasi bahwa pasien wanita merespon secara berbeda terhadap Fabrazyme dibandingkan dengan laki-laki. Fabrazyme diproduksi oleh teknologi DNA rekombinan dalam indung telur hamster sistem ekspresi sel mamalia Cina. Fabrazyme ditujukan untuk infus intravena. Hal ini disediakan sebagai kue steril, nonpyrogenic, putih untuk off-putih, liofilisasi atau bubuk untuk rekonstitusi dengan steril Air untuk Injeksi, USP. Setiap vial 35 mg mengandung 37 mg agalsidase beta, serta 222 mg manitol, 20,4 mg natrium fosfat monobasa monohydrate, dan 59,2 mg natrium fosfat berbasa dua heptahidrat. Berikut pemulihan seperti yang diarahkan, 35 mg agalsidase beta (7 ml) dapat diekstraksi dari masing-masing vial 35 mg. Setiap vial 5 mg mengandung 5,5 mg agalsidase beta, serta 33,0 mg manitol, 3,0 mg natrium fosfat monobasa monohydrate, dan 8,8 mg natrium fosfat berbasa dua heptahidrat. Berikut pemulihan seperti yang diarahkan, 5 mg agalsidase beta (1 mL) dapat diambil dari setiap vial 5 mg. Fabrazyme dimaksudkan untuk menyediakan sumber eksogen α-galaktosidase A pada pasien penyakit Fabry. Studi nonclinical dan klinis mengevaluasi sejumlah jenis sel menunjukkan bahwa Fabrazyme akan mengkatalisis hidrolisis glycosphingolipids, termasuk GL-3. Pada 15 pasien Fabry anak (mulai usia 8 sampai 16 tahun dan berat antara 27,1-64,9 kg) yang tertutup dengan 1 mg / kg setiap 14 hari, Fabrazyme farmakokinetik tidak berat-dependent (Tabel 3). konsentrasi Fabrazyme sekitar lima kali lebih tinggi setelah IgG serokonversi, tanpa dampak terdeteksi pada GL-3 clearance. IgG serokonversi pada pasien pediatrik dikaitkan dengan paruh dan plasma konsentrasi berkepanjangan Fabrazyme, fenomena jarang diamati pada pasien dewasa. Penyebab yang mungkin untuk perpanjangan ini kemungkinan berkaitan dengan kemampuan antibodi untuk berpotensi bertindak sebagai "operator" untuk antigen mereka [lihat Reaksi Merugikan (6.2) dan Gunakan di Populasi Tertentu (8.4)]. μ g min / mL ug / mL min mL / menit / kg mL / kg Studi 1 adalah secara acak, double-blind, placebo-controlled, multi-nasional, studi multi-pusat 58 pasien Fabry (56 laki-laki dan 2 perempuan), usia 16 hingga 61 tahun, semua naif untuk enzim terapi penggantian. Pasien menerima baik 1 mg / kg Fabrazyme atau plasebo setiap dua minggu selama lima bulan (20 minggu) untuk total 11 infus. Semua pasien pra-perawatan dengan acetaminophen dan antihistamin untuk mengurangi atau mencegah reaksi infus. steroid oral yang opsi tambahan untuk rejimen pretreatment untuk pasien yang dipamerkan reaksi infus berat atau berulang. Tujuan utama kemanjuran dari GL-3 inklusi pada sel endotel kapiler interstitial ginjal, dinilai dengan mikroskop cahaya dan dinilai pada skor inklusi keparahan mulai dari 0 (normal atau dekat normal) sampai 3 (inklusi parah). Sebuah GL-3 skor masuknya 0 dicapai pada 20 dari 29 (69%) pasien yang diobati dengan Fabrazyme dibandingkan dengan 0 dari 29 diobati dengan plasebo (p <0,001). pengurangan serupa di GL-3 inklusi yang diamati pada endotelium kapiler jantung dan kulit (Tabel 4). Tidak ada perbedaan antara kelompok gejala atau fungsi ginjal yang diamati selama studi lima bulan ini. Semua 58 pasien di Studi 1 berpartisipasi dalam studi ekstensi open-label dari Fabrazyme pada 1 mg / kg setiap dua minggu, yang dilanjutkan untuk tambahan 54 bulan. Pada akhir enam bulan pengobatan open-label, kebanyakan pasien mencapai GL-3 skor masuknya 0 di endotelium kapiler (Tabel 4). GL-3 menurun ke tingkat normal normal atau mendekati dalam sel mesangial, endotelium glomerulus kapiler, sel-sel interstitial, dan endotelium non-kapiler. GL-3 deposisi masih hadir dalam sel-sel otot polos pembuluh darah, tubular epitel dan podocytes, di bervariasi mengurangi tingkat. Empat puluh empat dari 58 pasien menyelesaikan 54 bulan studi ekstensi open-label. Tiga puluh enam dari 44 pasien menjalani tindak lanjut biopsi kulit, dan 31 pasien ini menunjukkan berkelanjutan GL-3 cukai di endotelium kapiler kulit. jantung tindak lanjut dan ginjal biopsi dinilai hanya 8 dari 44 pasien, yang menunjukkan berkelanjutan GL-3 cukai di endotelium kapiler ginjal pada 8 pasien, dan berkelanjutan GL-3 cukai di endotelium kapiler jantung di 6 pasien. Plasma GL-3 tingkat dikurangi ke tingkat normal (≤ 7,03 ug / mL ditentukan oleh LC / MS / MS) dan tetap pada tingkat normal setelah hingga 60 bulan pengobatan. Pengurangan GL-3 inklusi menunjukkan bahwa Fabrazyme dapat memperbaiki ekspresi penyakit; Namun, hubungan GL-3 pengurangan inklusi untuk manifestasi klinis spesifik penyakit Fabry belum ditetapkan. Studi 2 adalah seorang acak (2: 1 Fabrazyme dengan plasebo), double-blind, placebo-controlled, multi-nasional, studi multi-pusat 82 pasien (72 laki-laki dan 10 perempuan), usia 20 sampai 72 tahun, semua naif untuk terapi penggantian enzim. Pasien menerima baik 1 mg / kg Fabrazyme atau plasebo setiap dua minggu sampai maksimal 35 bulan (median 18,5 bulan). Ada perbedaan yang signifikan pasca-dasar plasma GL-3 tingkat pada pasien Fabrazyme diobati dibandingkan dengan plasebo. Penurunan plasma GL-3 tingkat dalam kelompok Fabrazyme dibandingkan dengan kelompok plasebo signifikan pada satu tahun (p <0,0001) dan pada dua tahun (p = 0,0019). Empat belas pasien (8 di Fabrazyme-diperlakukan dan 6 di plasebo) memiliki biopsi kulit di infus pertama dan kunjungan terakhir. Semua pasien Fabrazyme diobati memiliki endotelium kapiler dan skor endotelium kapal mendalam nol pada kunjungan terakhir. Empat (4) dari 6 pasien plasebo memiliki non-nol skor endotelium kapiler (p = 0,0150), dan 6 dari 6 memiliki non-nol kapal dalam skor endotelium (p = 0,0003). Enam puluh tujuh pasien yang berpartisipasi dalam studi 2 yang kemudian mengadakan studi ekstensi open-label di mana semua pasien menerima 1 mg / kg Fabrazyme setiap dua minggu sampai maksimal 18 bulan. Ada penurunan signifikan secara statistik dalam mean plasma GL-3 tingkat dengan daya tahan yang berlaku melalui 18 bulan tambahan pengobatan dalam studi ekstensi dari pretreatment dasar. Mempelajari 3 (Pediatric Study) adalah open-label, terkontrol, multi-nasional, studi multi-pusat untuk mengevaluasi keselamatan, farmakokinetik, dan farmakodinamik pengobatan Fabrazyme di 16 pasien anak dengan penyakit Fabry (14 laki-laki, 2 perempuan), yang usia 8 sampai 16 tahun di pengobatan pertama. Semua pasien menerima Fabrazyme 1 mg / kg setiap dua minggu hingga 48 minggu. Pada awal, ke-14 laki-laki memiliki peningkatan plasma GL-3 tingkat (yaitu,> 7.03 mg / mL), sedangkan dua pasien wanita memiliki plasma GL-3 tingkat normal. Dua belas dari 14 pasien laki-laki, dan tidak ada pasien perempuan, memiliki GL-3 inklusi diamati pada endotelium kapiler pada biopsi kulit pada awal. Pada Minggu 24 dan 48 pengobatan, semua 14 laki-laki memiliki plasma GL-3 dalam kisaran normal. 12 pasien laki-laki dengan GL-3 inklusi di endotelium kapiler pada awal mencapai skor inklusi GL-3 0 di Minggu 24 dan 48 pengobatan. plasma GL-3 tingkat dua pasien wanita ‘tetap normal melalui studi Week 48.

Tidak ada kekhawatiran keamanan baru yang diidentifikasi pada pasien anak dalam penelitian ini, dan secara keseluruhan keamanan dan kemanjuran profil pengobatan Fabrazyme pada pasien anak ditemukan konsisten dengan yang terlihat pada orang dewasa. tanggapan kekebalan pada pasien anak mungkin berbeda dari yang pada orang dewasa, seperti IgG serokonversi pada pasien pediatrik dikaitkan dengan konsentrasi paruh berkepanjangan Fabrazyme, fenomena jarang diamati pada pasien dewasa [lihat Farmakologi Klinik (12,3), Efek Samping (6.2), dan Gunakan di Populasi Tertentu (8.4)].

Studi 4 adalah open-label, re-tantangan studi untuk mengevaluasi keamanan pengobatan Fabrazyme pada pasien yang memiliki tes kulit positif untuk Fabrazyme atau yang telah diuji positif untuk antibodi IgE Fabrazyme spesifik. Dalam studi ini, pasien laki-laki enam dewasa, yang mengalami beberapa atau berulang reaksi infus selama uji klinis sebelumnya dengan Fabrazyme, re-ditantang dengan Fabrazyme diberikan sebagai infus bergradasi, sampai 52 minggu pengobatan [lihat Peringatan dan Tindakan Pencegahan (5.4 )]. Awal dua dosis re-tantangan Fabrazyme diberikan sebagai 0,5 mg / kg dosis per minggu pada tingkat awal infus 0,01 mg / menit untuk 30 menit pertama (1/25 th laju infus maksimum biasanya dianjurkan). Tingkat infus dua kali lipat setiap 30 menit setelah itu, sebagai ditoleransi, untuk sisa infus sampai tingkat maksimum 0,25 mg / menit. Jika pasien ditoleransi infus, dosis ditingkatkan menjadi 1 mg / kg setiap dua minggu (dosis biasanya dianjurkan), dan tingkat infus meningkat dengan titrasi lambat ke atas [lihat dosis dan Administrasi (2)]. Empat dari enam pasien yang diobati dalam penelitian ini menerima setidaknya 26 minggu obat studi, dan dua pasien dihentikan sebelum waktunya karena reaksi infus berulang [lihat Peringatan dan Tindakan Pencegahan (5,4)].

35 vial mg: NDC 58468-0040-1

5 mg vial: NDC 58468-0041-1

botol Dinginkan dari Fabrazyme pada 2 ° sampai 8 ° C (36 ° sampai 46 ° F). JANGAN GUNAKAN Fabrazyme setelah tanggal kedaluwarsa pada botol. Dilarutkan dan diencerkan solusi dari Fabrazyme harus segera digunakan. Produk ini tidak mengandung pengawet. Jika segera digunakan tidak mungkin, solusi dilarutkan dan diencerkan dapat disimpan hingga 24 jam pada 2 ° sampai 8 ° C (36 ° sampai 46 ° F).

Fabrazyme diproduksi dan didistribusikan oleh; Genzyme Corporation; 500 Kendall Jalan; Cambridge, MA 02142; 1-800-745-4447 (ponsel)

Nomor Lisensi AS: 1596

Fabrazyme dan Genzyme adalah merek dagang terdaftar dari Genzyme Corporation.

Paket berisi satu botol

Fabrazyme ®

agalsidase beta

35mg

Menyimpan Refrigerated Pada 2-8 ° C (36-46 ° F)

Jangan Bekukan atau Goyang

Berisi No Pengawet

Untuk Gunakan Satu Hanya

Tidak ada AS Standar Potensi

Lihat paket insert untuk

dosis dan Administrasi.

Paket berisi satu botol

Fabrazyme ®; agalsidase beta

5mg

Menyimpan Refrigerated Pada 2-8 ° C (36-46 ° F); Jangan Bekukan atau Goyang

Berisi No Pengawet

Untuk Gunakan Satu Hanya

Tidak ada AS Standar Potensi

Lihat paket insert untuk; dosis dan Administrasi.

Fabrazyme ® adalah terdaftar; merek dagang dari Genzyme Corporation.